El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es una entidad rara que se caracteriza típicamente por Malformaciones venosas o venolinfáticas, manchas de vino oporto y hemihiper- trofia de una extremidad. Estas anormalidades se presentan más frecuentemente en las extremidades inferiores, pero también pueden presentarse en los miembros superiores 1.
Históricamente esta entidad fue descrita en Francia, por Maurice Klippel y Paul Trenaunay en 1900, denominándola como síndrome de angio-osteohipertrofia o hipertrofia hemiangec- tásica
Su etiología es desconocida y su tratamiento en la mayoría de pacientes es conservador, basado en elastocom- presión y medidas locales. Las anomalías venosas están dadas por la presencia de malformaciones venosas de bajo flujo y la persistencia de venas anómalas embrionarias, las cuales generan problemas como úlceras, sangrado, edema, dolor y ulceración venosa.
El tratamiento quirúrgico ha sido muy poco utilizado en estos casos, dado la creencia que estos pacientes no tienen sistema venoso profundo e intervenir estas venas superficiales podría llevar a mayores complicaciones.
La cirugía se basa en flebectomías y exéresis de estas venas anómalas por técnicas similares a las de la safenectomía para enfermedad varicosa, con complicaciones dadas por san- grado, infección, aumento del edema y trombosis venosa pro- funda.
Los métodos endovasculares térmicos actualmente se han posicionado como el mejor tratamiento para la enfermedad varicosa, al ser mínimamente invasivos y con menos com- plicaciones y recidivas que la cirugía abierta; estos métodos se han extrapolado para el tratamiento de las venas embrionarias anómalas, disminuyendo las complicaciones y permitiendo hacer procedimientos ambulatorios sin incisiones mayores. Los pacientes con SKT deben tener seguimiento clínico e imagenológico desde su infancia y por centros especializados con experiencia en malformaciones vasculares.
Presentamos nuestra experiencia, con un paciente con SKT, con vena marginal lateral y múltiples varices manejadas de manera quirúrgica mínimamente invasiva con radiofrecuencia endovascular y flebectomías múltiples, sin complicaciones, con buena evolución y mejoría sintomática.
Ver Caso clínico (Descarga de Revista Iberoamericana de la Cirugia Vascular Volumen 6 Numero 1)
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