Adenocarcinoma y Paraganglioma Carotideo. Caso Clinico

paragangliomaExiste una entidad clínica descrita en 1977 por J. Aidan Carney, conocida como triada de Carney (leiomiosarco­ma gástrico, tumor de cartílago pulmonar y paraganglioma adi­cional suprarrenal) que ocurre sobre todo en mujeres jóvenes. De este síndrome hasta la fecha, se han descrito 61 pacientes con por lo menos dos de estas neoplasias.

En la triada de Car­ney destacan varias características clínicas importantes de este síndrome inusual: la multicentricidad de los paragangliomas y de los leiomiosarcomas epitelioides, la progresión a menu­do indolente del leiomiosarcoma metastásico, y el potencial de recurrencia, que se manifiesta después de intervalos asin­tomáticos largos, por lo que es obligado el seguimiento a largo plazo de estos pacientes para el diagnóstico y la resección tem­prana de tumores recurrentes o nuevos.

En la literatura mundial, para estos pacientes con dos o tres tumores, se encontró que de 79 pacientes, 67 fueron mujeres y 12 hombres. El 78% con dos tumores y 22% con tres tumores; el 53% tuvieron tumor gástrico y pulmonar siendo esta combinación la más frecuente. El intervalo entre la detección del primer tumor y el segundo componente fue de 26 años con una media de 8.4 años.

64 pacientes (81%) estaban vivos, el 57% con tumor­es residuales o metástasis y solo el 24% aparentemente libres de enfermedad.

10 pacientes (13%) tuvieron tumores adrenocorti­cales no funcionantes.

La triada es crónica, persistente; indolente. Los tu­mores adrenocorticales benignos son un componente de esta condición; el desorden puede ser familiar.

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